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急性弥漫性肺实质疾病:诊断与治疗同步

时间:2014-06-28 10:42来源:医师报 作者:许文兵浏览:

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急性弥漫性肺实质疾病(DPLD)患者,通常病情危重,进展迅速,难有机会进行系统的检查,以明确病因。也难以进行相关的有创性检查获得病理结果以确定诊断。临床上应注重相关病史和体格检查,找到相应线索。诊治方面,应分秒必争,诊断和治疗同时进行。

急性弥漫性肺疾病临床特征类似AIP,表现为ARDS ,起病突然,可迅速出现呼吸功能衰竭。肺活检显示为机化性肺炎或弥散性肺泡损伤。但多数患者有具体病因,如感染、SIRS、中毒、自身免疫性结缔组织病、既往存在肺间质疾病。

感染性急性弥漫性肺疾病常见于基础疾病和免疫功能缺陷患者。感染原包括:病毒方面有SARS、H1N1、H7N9、CMV、腺病毒;真菌方面有PCP、曲霉菌、毛霉菌。

 在急性间质性肺炎中,诊断标准为:(1)60天内有急性下呼吸道疾病;(2)影像学为弥漫性的双肺浸润影;(3)肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺泡损害;(4)缺乏病因,诸如:感染、SIRS、中毒、结缔组织病、既往的肺间质病(5)既往胸片正常。

急性间质性肺炎要进行早期积极治疗, 激素是主要的治疗方法。使用原则为早期、大量、长期 。严重患者可用冲击治疗:甲基强的松龙500~1000 mg/d ×3~5 d;甲基强的松龙250 mg/d + CTX 1.5 g/d 。

此外,许多种类的药物均可引起药物相关性间质性肺炎(DILD),程度可轻可重,严重者可出现呼吸衰竭或ARDS,DILD 快可发生于服药数日内。引起急性弥漫性肺疾病的药物包括:(1)抗肿瘤药(博莱霉素、丝裂霉素、氨甲碟呤);(2)靶向肿瘤治疗药物;(3)心血管药物(胺磺酮、肼苯达嗪等);(4)生物制剂;(5)违禁药物(海洛因、阿片)。

药物性间质性肺炎的早期诊断非常重要, 因为尽早停药可能逆转病情, 未能及时鉴别是病情进展甚至死亡的重要原因, 临床上对其应有足够的意识和警觉。

药物性间质性肺炎的临床表现和实验室检查,包括咳嗽、发热、气短和低氧血症均无特异性。诊断:(1)详细询问服药史: 营养食品、保健品,长期应用的药物及已停用的药物也不排除;(2)症状和体征:影像学检查如胸部CT 胸腔镜下肺活检病理诊断是最可信的,手术后可能加重肺部病变,应慎重选择。

使用厄洛替尼或同类药物时应注意呼吸道,尤其是在用药开始后1~2 个月,如发现弥漫性肺间质改变,在除外其他疾病后,应考虑到厄洛替尼导致的肺纤维化可能及时停药并给予类固醇激素治疗。

急性弥漫性肺疾病早期积极治疗,主要针对病因治疗(祛除病因、治疗原发病) ,强调个体化用药, 如PaO2<55 mmHg时氧疗。糖皮质激素是主要的治疗用药, 使用原则是早期足量,有效后逐渐减量。自身免疫性结缔组织病相关或疗效不佳者可加用免疫抑制剂。病情严重者可用丙种球蛋白和进行血浆置换。呼吸支持尽量使无创机械通气,病情必须时才考虑插管机械通气,并且尽量短时间。

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