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关注嗜酸粒细胞性肺疾病

时间:2014-06-28 10:38来源:医师报 作者:蔡绍曦浏览:

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嗜酸粒细胞性肺疾病是一组由于EOS在气道、肺泡或肺间质浸润导致肺部损伤的多种疾病,不仅累及肺,甚至是全身系统性疾病的一部分。

最常见的嗜酸粒细胞性肺疾病包括单纯性嗜酸粒细胞肺炎、急性嗜酸粒细胞性肺炎、慢性急性嗜酸粒细胞性肺炎、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)、高嗜酸粒细胞综合征(HES)、变态反应性支气管肺曲霉菌病(ABPA)、支气管中心肉芽肿病,以及继发于一些寄生虫感染或药物性反应。

不同于单纯性嗜酸粒细胞肺炎可自愈,急性嗜酸粒细胞性肺炎急性起病,有呼吸症状不超1月,具有双侧弥漫肺浸润影,常伴严重低氧血症PaO2/FiO2< 300,肺嗜酸细胞增多。但外周血EOS可高或不增高,BALF嗜酸细胞> 25%,支气管肺活检提示双肺EOS浸润,缺少已知的引起肺EOS的病因,激素治疗敏感。

而HES是一组临床表现多种多样、以成熟嗜酸粒细胞增多为主,伴有多脏器损害的综合征。由于可累及全身多系统器官或脏器,故可出现不同的症状、体征及实验室异常结果,病情轻重程度差异性大。CSS为ANCA相关性小血管,以中小血管嗜酸粒细胞浸润性坏死性伴有肉芽肿形成。患者多有哮喘和外周血EOS明显增高5.0~20.00 G/L。值得注意的是患者在血管炎期常已有过敏性疾病如哮喘很长病史,当发展到血管炎期,其原有的哮喘症状可减轻。病变可累及多个器官的小血管炎(70%),最常见累及神经系统、皮肤、肺等,表现为多发性神经炎、紫癜或荨麻疹,哮喘伴双肺浸润影等,不同于韦格内肉芽肿累及上呼吸道时表现为鼻窦炎、慢性鼻炎和鼻息肉,但其改变是非坏死性的,累及肾脏病变轻。CSS激素敏感性强,强的松 1 mg/kg/d, 需数月的治疗,避免复发。吸入激素可减少为控制小血管炎所需的口服激素的量。目前有CSS患者预后的5因子评分(FSS)包括蛋白尿>1.0 g/d、血肌酐>140μmol/L、心肌受累、胃肠道受累、中枢神经系统受累,每项1分。通常无不良预后因子的CSS患者对激素反应良好,免疫抑制剂适用于FFS≥1的CSS患者(推荐)。目前已有“靶向治疗”报道,包括TNF-α制剂:英夫利昔单抗(infliximab)、抗CD20单抗:利妥昔单抗,Riluximab、人源性抗IL-5单克隆抗体(美泊利单抗,mepolizumab)、重组人抗IgE单克隆抗体(奥马珠单抗)。

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